Autoimmune Vaskulopathie und Fibrose mit systemischer Beteiligung.

• Hautverdickung (fast immer; limitiert vs. diffus; z.B. "puffy fingers", Ulzerationen)
• Raynaud-Syndrom (fast immer)
• Ösophagealer Reflux (fast immer)
• Arthralgien
• Pulmonale Beteiligung: interstitielle Lungenerkrankung und pulmonale arterielle Hypertension sind wichtigste Mortalitätsfaktoren
• Kardiale Beteiligung
• Renale Beteiligung
• Gastrointestinale Beteiligung

CREST = Calcinosus cutis, Raynaud-Syndrom, Esophageale Dysmotilität, Sklerodaktylie, Teleangiektasien.

Antinukleäre Antikörper (ANA) sind fast immer positiv. In der Kapillarmikroskopie zeigen sich reduzierte Anzahl von Kapillaren und vergrösserte Kapillaren.

Abzugrenzen von der Lokalisierten Sklerodermie (zirkumskripte Sklerose, generalisierte Morphea)