Sarkoidose
Morbus Boeck, Morbus Schaumann-BesnierGranulomatöse Bindegewebserkrankung
Inzidenz: Altersgipfel 30-jährig. Ca. 1 in 10'000. Die akute Form kann plötzlich einsetzen!
Pathogenese:
Gestörte T-Lymphozyten-Funktion, es kommt zur Bildung von Granulomen. Ätiologie unklar.
Jeder Teil des Körpers kann betroffen sein.
- Meistens (bis 90%) betroffen sind: Lymphknoten, Lungen, Leber.
- Häufig (ca. 50%) betroffen sind: Milz, Skelett, Haut (im Gesicht: Lupus pernio).
Löfgren-Syndrom: akute Form der Sarkoidose (ca. 30% der Fälle) mit der Trias:
- Hiläre Lymphadenopathie (Thorax-Röntgen!)
- Polyarthritis (insb. OSG)
- Erythema nodosum
Symptome: variabel (abhängig von Organbeteiligung).
- Fieber, Müdigkeit
- Gelenkschmerzen
- Hepatosplenomegalie
- Fremdkörpergefühl (Lymphadenopathie)
- Erythema nodosum
Befunde:
- Erhöhte Entzündungsparameter
- Erhöhtes ACE - für Diagnose und Verlaufskontrolle (Bildung von ACE wird durch T-Lymphozyten kontrolliert)
- Erhöhte IL2-Rezeptoren (überschiessende Bildung durch T-Lymphozyten)
- Erhöhtes CD4/CD8-Verhältnis in der BAL
- Hyperkalzämie möglich (Produktion von Vitamin D3 durch Granulom-Makrophagen)
- Stadieneinteilung nach radiologischem Thoraxbefund
- Goldstandard: Histologie
Therapie: Keine kausale Therapie. Akute Formen heilen oft ohne Therapiebedarf. Bei Bedarf Kortikosteroide und NSAR.
Augenärztliche Vorstellung (Uveitis häufig) obligat.
Siehe auch: