Sarkoidose

Morbus Boeck, Morbus Schaumann-Besnier

Granulomatöse Bindegewebserkrankung
Inzidenz: Altersgipfel 30-jährig. Ca. 1 in 10'000. Die akute Form kann plötzlich einsetzen!

Pathogenese:

Gestörte T-Lymphozyten-Funktion, es kommt zur Bildung von Granulomen. Ätiologie unklar.

Jeder Teil des Körpers kann betroffen sein.

  • Meistens (bis 90%) betroffen sind: Lymphknoten, Lungen, Leber.
  • Häufig (ca. 50%) betroffen sind: Milz, Skelett, Haut (im Gesicht: Lupus pernio).

Löfgren-Syndrom: akute Form der Sarkoidose (ca. 30% der Fälle) mit der Trias:

  • Hiläre Lymphadenopathie (Thorax-Röntgen!)
  • Polyarthritis (insb. OSG)
  • Erythema nodosum

Symptome: variabel (abhängig von Organbeteiligung).

  • Fieber, Müdigkeit
  • Gelenkschmerzen
  • Hepatosplenomegalie
  • Fremdkörpergefühl (Lymphadenopathie)
  • Erythema nodosum

Befunde:

  • Erhöhte Entzündungsparameter
  • Erhöhtes ACE - für Diagnose und Verlaufskontrolle (Bildung von ACE wird durch T-Lymphozyten kontrolliert)
  • Erhöhte IL2-Rezeptoren (überschiessende Bildung durch T-Lymphozyten)
  • Erhöhtes CD4/CD8-Verhältnis in der BAL
  • Hyperkalzämie möglich (Produktion von Vitamin D3 durch Granulom-Makrophagen)
  • Stadieneinteilung nach radiologischem Thoraxbefund
  • Goldstandard: Histologie

Therapie: Keine kausale Therapie. Akute Formen heilen oft ohne Therapiebedarf. Bei Bedarf Kortikosteroide und NSAR.

Augenärztliche Vorstellung (Uveitis häufig) obligat.



Siehe auch: